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le syndrome de sapho.........

bon ben voila,j ai appris  il y a 2 semaines apres 6 ans de souffrances et qui continusses d ailleur grrrrrr que j ai appris que je souffrait du syndrome de sapho.et voila tous ces symptome je les ait et y a pas grand chose a faire,et dans mon cas comme mon medecin ma di mon etat se deteriore depuis 6 ans et dapres lui sa va progresser et ne sait pas si sa va arreter ou continuer mais pour l instant sa continue.je suit en colere meme tres en colere..................................................comme lui ne peut plus rien faire pour moi car se n ait plus de son departement,je doit donc aller voir un specialiste de cette maladie pour voir comment je peut gerer sela.j ai donc render vous demain matin et j en saurait plus,en tout cas  jespere qu il pourra au moins soulager mes douleurs d epaules pour que je puisse dormir et travailler en paix.et comme au quebec cette maladie est comme inconnu pire qu en france,je croit que sa va etre la galere total.

Acronyme ou réunion d'initiales pour

Synovite
Acné
Pustulose
Hyperostose
Ostéite


Le Syndrome SAPHO est une maladie auto-inflammatoire et vraisemblablement génétique, qui touche les os, les articulations et la peau. Cette maladie peut être très douloureuse et handicapante.
Le Syndrome SAPHO reste une maladie ignorée du corps médical faute d'information, une maladie qui engendre handicap, déséquilibre physique mais aussi moral des personnes atteintes, une maladie qui depuis sa description il y a environ 20 ans n'a jamais bénéficié de traitements adéquats (liés au manque de recherche médicale), une maladie récurrente qui nécessite des soins quotidiens, une prise en charge médicale constante voire psychologique.
Cette maladie ne se voit pas, ce qui ne facilite en rien le quotidien des malades...
Elle peut chez certains sujets être évolutive tandis que pour d'autres les manifestations osseuses, articulaires et cutanées finiront par diminuer.
A ce jour, on ne dispose pas de traitement radical pour la guérir.


Le Syndrome SAPHO a été décrit pour la première fois il y a environ 20 ans, par le Pr.
Marcel-Francis Kahn.
Il s'agit d'une maladie chronique bien caractérisée, dont les manifestations osseuses
représentent l'atteinte la plus typique, véritable pierre angulaire du diagnostic.
- Avec une prévalence nationale estimée approximativement à 1/10.000, le Syndrome
SAPHO est une affection rare, répertoriée comme maladie orpheline.
Néanmoins, l'estimation du nombre de malades en France pour le Syndrome SAPHO est située entre 800 et 2000 malades dont 200 cas répertoriés au sein de l'hôpital BICHAT, Unité de Rhumatologie, Docteur Gilles HAYEM, président du Conseil Scientifique de l'AIRSS.
Ce qui situe la fréquence assez en dessous de l'estimation « habituelle » de 1 cas pour 10 000 habitants.
- Différents arguments permettent de classer le Syndrome SAPHO dans le même groupe
(« spondylartropathies inflammatoires ») que celui qui englobe la spondylarthrite ankylosante, même si ces deux affections diffèrent nettement sur un certain nombre de plans (génétique, en particulier).
- Des travaux sont en cours pour apprécier la part respective du terrain génétique, de facteurs environnementaux et de la réponse immunitaire, dans le déclenchement et le développement ultérieur du SyndromeSAPHO.
- Le fréquent retard au diagnostic positif, habituellement lié à la méconnaissance du
Syndrome et à la crainte d'un processus tumoral osseux, est une source majeure de déséquilibre physique, mais aussi moral, des personnes atteintes.
Ces dernières rapportent très souvent un parcours particulièrement pénible et angoissant, avant que le diagnostic exact ne soit porté, jusqu'à 15 ans après le premier symptôme.
C'est généralement le rhumatologue qui envisage le premier cette étiologie, du fait de la grande particularité de l'atteinte ostéoarticulaire.
Les localisations douloureuses les plus fréquentes du Syndrome SAPHO sont dominées par la paroi thoracique antérieure, suivies par la colonne vertébrale et le bassin, avec un aspect radiologique souvent suffisamment évocateur (augmentation à la fois de la densité et de l'épaisseur osseuse) pour retenir le diagnostic, même en l'absence de maladie cutanée associée.
- Les hypothèses les plus récentes pour expliquer la survenue d'un Syndrome SAPHO font intervenir des bactéries à développement lent, qui déclencheraient une réaction
inflammatoire au sein du tissu osseux ou articulaire, profitant d'une sorte de « paresse » du système immunitaire, elle-même favorisée par un terrain génétique prédisposant.
La persistance et l'accroissement progressif des atteintes rhumatismales pourraient ensuite
résulter d'un auto-emballement du processus inflammatoire, y compris après la disparition éventuelle de l'agent déclenchant initial.
- Le traitement antalgique et AINS permet généralement de contrôler ponctuellement les
poussées inflammatoires rhumatismales du Syndrome SAPHO. Toutefois, leur fréquente
récurrence peut nécessiter l'essai de différents traitements « modificateurs » : protocoles
d'antibiothérapie prolongée; agents protecteurs du tissu osseux comme les bisphosphonates; traitements de fond modulant la réponse immunitaire, comme le méthotrexate ou plus récemment les biothérapies anti-TNF